Νέες γονιδιακές θεραπείες μετασχηματίζουν την αιμορροφιλία
Ημερομηνία:
19/4/2024, 18:32 - Εμφανίσεις: 68
ΠεÏίπου 1.000 άνθÏωποι πάσχουν στη χώÏα μας από αιμοÏÏοφιλία, αÏιθμός ο οποίος αυξάνεται κατά 5-10 άτομα σε ετήσια βάση, Ïυθμό αντίστοιχο με αυτόν που παÏατηÏείται και στις υπόλοιπες χώÏες της ΕυÏώπης.
Το 70% των πασχόντων κληÏονόμησαν την μετάλλαξη που χÏειάζεται για να εκδηλωθεί η ασθÎνεια, ενώ το υπόλοιπο 30% Îχει υποστεί αυτόματη μετάλλαξη που Ï€Ïοκάλεσε τη νόσο.
Η αιμοÏÏοφιλία Ï€Ïοτιμά τα αγόÏια και κληÏονομείται από τη μητÎÏα τους.
ΣυχνότεÏη μοÏφή αιμοÏÏοφιλίας είναι η αιμοÏÏοφιλία Α που εντοπίζεται στο 80-85% των αιμοÏÏοφιλικών ασθενών και οφείλεται σε Îλλειψη του παÏάγοντα πήξης αίματος VIII, Îναντι του παÏάγοντα ΙΧ που Ï€Ïοκαλεί την αιμοÏÏοφιλία Î’.
Στην Ελλάδα, η αιμοÏÏοφιλία αποτελεί το 33% των αιμοÏÏαγικών διαταÏαχών, με κÏισιμότεÏες τις αιμοÏÏαγίες στο κεντÏικό νευÏικό σÏστημα που εγκυμονοÏν κίνδυνο εγκεφαλικής αιμοÏÏαγίας, όμως οι πιο συχνÎÏ‚ αιμοÏÏαγίες σε ποσοστό 70-80% Ï€Ïοκαλεί αιμοÏÏαγία στις αÏθÏώσεις, συνήθως σε αστÏαγάλους, γόνατα και αγκώνες, Ï€Ïοκαλώντας κινητικά Ï€Ïοβλήματα.
Η θεÏαπεία της νόσου πεÏιλαμβάνει ενδοφλÎβια Îγχυση συμπυκνωμάτων των παÏαγόντων πήξης που λείπουν, είτε για την επείγουσα αντιμετώπιση σε πεÏίπτωση ανάγκης για τον Îλεγχο της αιμοÏÏαγίας ή την Ï€Ïαγματοποίηση κάποιας επÎμβασης, είτε για Ï€Ïοφυλακτική θεÏαπεία.
H εφαÏμογή της γονιδιακής θεÏαπείας Ï€ÏοϋποθÎτει  κατάλληλη επιλογή των υποψήφιων ασθενών Οι μελανιÎÏ‚ σε αγκώνα, γόνατο και αστÏάγαλο είναι συχνÎÏ‚ σε ασθενείς με αιμοÏÏοφιλία Στα δεδομÎνα αυτά, αναφÎÏθηκε η ΣυντονίστÏια ΔιευθÏντÏια του ΚÎντÏου ΑιμοÏÏοφιλίας Παιδιών και Εφήβων και της Μονάδας Αιμόστασης και ΘÏόμβωσης του νοσοκομείου Παίδων Αγ.
Σοφία, ΠαιδίατÏος ΕλÎνη ΠεÏγάντου, σε εκδήλωση του Συλλόγου Î Ïοστασίας Ελλήνων ΑιμοÏÏοφιλικών (ΣΠΕΑ) με αφοÏμή την Παγκόσμια ΗμÎÏα ΑιμοÏÏοφιλίας.
Από την πλευÏά της η ΔιευθÏντÏια Αιμοδοσίας – Î•Î¸Î½Î¹ÎºÎ¿Ï ÎšÎντÏου ΑναφοÏάς ΑιμοÏÏαγικών ΔιαθÎσεων στο «Λαϊκό», Παθολόγος, Όλγα ΚατσαÏÎ¿Ï Î±Î½Î±Ï†ÎÏθηκε στις νÎες γονιδιακÎÏ‚ θεÏαπείες που Îχουν εγκÏιθεί και ήδη χοÏηγοÏνται στο εξωτεÏικό.
Αποτελεί ε...
Πηγή/ΠεÏισσότεÏα: in.gr
|
|
|